筋萎縮性側索硬化症（ALS）

筋萎縮性側索硬化症（以下、ALS）神経、特に運動ニューロンが障害されることによって、全身の筋力が発揮できなくなっていく病態発症から時間の経過に伴って、症状が進行し、これまで当たり前にできていたことができなくなっていく。生存を維持するためには、非常に多くの支援が必要となるため、知識を持って生活準備を進めることが大切である。

「今後どう生きるか」準備が必要な疾患

ALSは必ず進行するので、病気がわかったときから「いかに生きるか」を考え、自分で納得のいく準備ができることが必要となる。生きていくために必要なことをしり、準備をすることと、そのための周囲の支援を構築していくことが必要である。

ALSの団体とのコンタクト

ALSと診断されたら、まず周囲に頼ることがで切るようになることが最も必要なことである。

その手始めとして、ALSに関連する各種団体とつながりを持つことが大切である。

疾患の特徴

下記の家族性ALSを除けば、遺伝はしない。

体の運動を司る神経のみが衰え、感覚や思考認知機能は健全に保たれる。

最終的には閉じ込め症候群と同じような状態となる可能性ゼロではない。

治療

主に、対処療法や、必要な機器を使用していくことで、状況に対処していくことになる。

服薬

リルゾール

症状進行を遅らせることを目的に「リルゾール」が用いられる。

この薬は、神経細胞を保護して、病状の進行を遅らせるという戦略で用いられるが必ず効果が期待できる性質のものではない。

また、症状進行を遅らせる薬であって、症状改善が期待できる性質のものではないので、一度進行した症状が治ることはこの薬では期待できない。

痛み止め

筋肉の変性に伴って痛みが発生することがあるため、それに対処するための痛み止めが処方されることがある。

抗不安薬

睡眠薬や精神安定剤などが必要によって処方されることがある。

原因

不明。

ただし下記の家族性ALSの場合には、要因として遺伝子の研究が進みやすいことから、関連遺伝子が明らかにされつつある。

家族性ALS

全体のなかのおよそ5％は、遺伝子が原因となって発症する家族性ALSと言われている。