多系統萎縮症

提供:作業療法大百科事典OtWiki
2022年5月21日 (土) 04:55時点におけるOtfighter (トーク | 投稿記録)による版

脊髄小脳変性症にほぼ同じと理解してよいと思われる。[1]

脊髄小脳変性症の記事を参考のこと。

多系統萎縮症は、孤発性(非遺伝性)の脊髄小脳変性症に対する総称です。脊髄小脳変性症は、中枢神経系(大脳小脳脳幹脊髄)が広く障害され、緩徐に進行する、いわゆる神経変性疾患と呼ばれる病気の1つです。脊髄小脳変性症の有病率は10万人あたり18人程度と考えられています。多系統萎縮症(MSA) | 東京都立神経病院

その他、孤発性の脊髄小脳変性症として、皮質性小脳萎縮症がある。[2]

予後

多系統萎縮症では線条体が変性するので、パーキンソン病に比べて抗パーキンソン病薬は効きが悪い。また、小脳症状や自律神経障害も加わってくるため全体として進行性に増悪することが多い。日本での230人の患者を対象とした研究結果では、それぞれ中央値として発症後平均約5年で車椅子使用、約8年で臥床状態となり、罹病期間は9年程度と報告されている。[3]

重症度分類

modified Rankin Scale(mRS)、食事・栄養、呼吸のそれぞれの評価スケール[3]

疾患の特徴[2]

孤発性

成年期以降に発症

パーキンソニズム、自律神経障害(特に起立性低血圧)、小脳運動失調

その他、病理学的には、小脳脳幹の萎縮、αシヌクレインの蓄積

名称の由来[2]

多系統萎縮症は、従来別の疾患として記述された、オリーブ橋小脳萎縮症、線条体黒質変性症、Shy-Drager症候群という3疾患が同一疾患の異なる病型である事が判明したため、それらを包括する病名として提唱された。

現在でも、3疾患は病態が異なるため、あえて使い分けがされることもある。

参照