多系統萎縮症
脊髄小脳変性症の記事を参考のこと。
多系統萎縮症は、孤発性(非遺伝性)の脊髄小脳変性症に対する総称です。脊髄小脳変性症は、中枢神経系(大脳、小脳、脳幹、脊髄)が広く障害され、緩徐に進行する、いわゆる神経変性疾患と呼ばれる病気の１つです。脊髄小脳変性症の有病率は10万人あたり18人程度と考えられています。多系統萎縮症（ＭＳＡ） | 東京都立神経病院
その他、孤発性の脊髄小脳変性症として、皮質性小脳萎縮症がある。[2]
予後
多系統萎縮症では線条体が変性するので、パーキンソン病に比べて抗パーキンソン病薬は効きが悪い。また、小脳症状や自律神経障害も加わってくるため全体として進行性に増悪することが多い。日本での230人の患者を対象とした研究結果では、それぞれ中央値として発症後平均約５年で車椅子使用、約８年で臥床状態となり、罹病期間は９年程度と報告されている。[3]
主要兆候[3]
①小脳症候：歩行失調（歩行障害）と声帯麻痺、構音障害、四肢の運動失調又は小脳性眼球運動障害
②パーキンソニズム：筋強剛を伴う動作緩慢、姿勢反射障害（姿勢保持障害）が主で（安静時）振戦などの不随意運動はまれである。特に、パーキンソニズムは本態性パーキンソン病と比較してレボドパへの反応に乏しく、進行が早いのが特徴である。例えば、パーキンソニズムで発病して３年以内に姿勢保持障害、５年以内に嚥下障害をきたす場合はMSAの可能性が高い。
③自律神経障害：排尿障害、頻尿、尿失禁、頑固な便秘、勃起障害（男性の場合）、起立性低血圧、発汗低下、睡眠時障害（睡眠時喘鳴、睡眠時無呼吸、REM睡眠行動異常（RBD））など。
④錐体路徴候：腱反射亢進とバビンスキー徴候・チャドック反射陽性、他人の手徴候／把握反射／反射性ミオクローヌス
⑤認知機能・ 精神症状：幻覚（非薬剤性）、失語、失認、失行（肢節運動失行以外）、認知症・認知機能低下
重症度分類
modified Rankin Scale（mRS）、食事・栄養、呼吸のそれぞれの評価スケール[3]
疾患の特徴[2]
孤発性
成年期以降に発症
パーキンソニズム、自律神経障害（特に起立性低血圧）、小脳運動失調
その他、病理学的には、小脳と脳幹の萎縮、αシヌクレインの蓄積
名称の由来[2]
多系統萎縮症は、従来別の疾患として記述された、オリーブ橋小脳萎縮症、線条体黒質変性症、Shy-Drager症候群という３疾患が同一疾患の異なる病型である事が判明したため、それらを包括する病名として提唱された。
現在でも、３疾患は病態が異なるため、あえて使い分けがされることもある。
