脊髄小脳変性症

脊髄小脳変性症については、下記の通り詳細な診療ガイドラインが存在する。参考にされたい。

「脊髄小脳変性症・多系統萎縮症診療ガイドライン2018」編集　「脊髄小脳変性症・多系統萎縮症診療ガイドライン」作成委員会

これに依れば、脊髄小脳失調症、ないし小脳失調症などが、現在病名としてよく使われる。また、多系統萎縮症という疾患も脊髄小脳変性症に含まれる。

この記事では、リハビリテーション上必要となる知識を効率的に取り込めることを意図して記述する。

特に、作業療法士が作業療法を行う上で留意が必要となる点などについて記述する。

進行性の疾患であること

リハビリテーション、作業療法を作業療法士が考えるときに重要視するべきは、その進行の速さである。

せっかく獲得した生活動作も、あまりに進行が早ければ役立てることが出来る期間がほとんどない可能性がある。

そのため、貴重な時間資源を、生活の自立に向けた動作練習に使用するのが、「やりたい」作業や活動に向けて活用してくべきなのか、作業療法対象者ご本人様とも意志連携を取りながらすすめていくことが極めて重要である。

分類

小脳変性を中心とする群と痙性対麻痺と呼ばれる群に分けられる。

症状

①小脳症候：歩行失調（歩行障害）と声帯麻痺、構音障害、四肢の運動失調又は小脳性眼球運動障害

②パーキンソニズム：筋強剛を伴う動作緩慢、姿勢反射障害（姿勢保持障害）が主で（安静時）振戦などの不随意運動はまれである。特に、パーキンソニズムは本態性パーキンソン病と比較してレボドパへの反応に乏しく、進行が早いのが特徴である。例えば、パーキンソニズムで発病して３年以内に姿勢保持障害、５年以内に嚥下障害をきたす場合はMSAの可能性が高い。

③自律神経障害：排尿障害、頻尿、尿失禁、頑固な便秘、勃起障害（男性の場合）、起立性低血圧、発汗低下、睡眠時障害（睡眠時喘鳴、睡眠時無呼吸、REM睡眠行動異常（RBD））など。

④錐体路徴候：腱反射亢進とバビンスキー徴候・チャドック反射陽性、他人の手徴候／把握反射／反射性ミオクローヌス

⑤認知機能・ 精神症状：幻覚（非薬剤性）、失語、失認、失行（肢節運動失行以外）、認知症・認知機能低下

小脳変性を主とする群では、

運動失調、バランス不良、起居移乗動作困難、歩行不良、発語障害・構音機能障害(失調性構音障害)

が見られる。

失調性構音障害

断綴性言語、失調性言語、爆発性言語とも。小脳の障害で生じる。

詳細は、失調性構音障害の記事を参照のこと。

リハビリテーション

作業療法士はじめとして、リハビリテーション職としては失調にどのように対処していくかという技量が問われうる疾患の一つである。

また、コミュニケーションの障害が発生することが予見されるので、作業療法士は環境調整について早めに取り組んでおくことが必要であろう。

気管切開が必要な場合には声を用いてのコミュニケーションが取れなくなるので、早めに別のコミュニケーションの手段を用意しておくことが必要になる。

ケア

脊髄小脳変性症では、ケアの視点が極めて重要である。

それは、進行性の疾患である為で、単純な機能回復の期待よりも機能が失われていく可能性を見越して、ケアの体制を整えることが重要である。もちろん、工夫やリハビリテーションによって新たな生活行為を獲得したり、生活行為の再設計を行うことも可能である。

ケアは日常的に行われることであり、その特性から、極力簡単かつ気軽に反復して行えるように設計されることが望ましい。

健康長寿ネットによれば、特に「起立性低血圧へのケア」「小脳症状へのケア」「栄養状態へのケア」「コミュニケーション障害へのケア」が必要である。